Развитие экстрофии мочевого пузыря

Это тяжелая патология, которая развивается еще в утробе по множеству внешних и внутренних факторов. Основная причина, по которой возникает экстрофия мочевого пузыря – это неправильный образ жизни женщины во время беременности.

Провоцирующих факторов всегда несколько, роль играет экология, наследственность и общее состояние здоровья женщины.

Причины развития патологии

Экстрофия мочевого пузыря у детей не считается редкой патологией, она развивается у одного новорожденного на 40 тысяч детей, причем у мальчиков аномалия бывает чаще, чем у девочек. В настоящее время проводятся довольно успешные операции по лечению заболевания.

Факторы, которые являются причинами развития патологии мочевыделительной системы, делят на внешние и внутренние.

К внешним относятся:

• влияние алкоголя на внутриутробное развитие плода;
• интоксикация никотином при курении во время беременности;
• инфекционные заболевания, влияющие на развитие эмбриона;
• употребление наркотиков;
• побочное действие лекарственных средств и химических веществ;
• повышенная радиация;
• плохая экология;
• травмы живота во время беременности.

Внутренние факторы:

• гормональные нарушения беременной женщины;
• нарушения эндокринной системы (сахарный диабет);
• онкология различных органов;
• генетическая предрасположенность.

Экстрофия у детей до сих пор полностью не изучена, но наиболее частой причиной ее развития служат травмы во время беременности. В основном это травмы живота, полученные при падении.

Клиническая картина

При экстрофии мочевой пузырь и протоки ребенка не защищены передней стенкой брюшной полости, они выходят наружу. При этом моча, которая по мочеточникам из почек поступает в мочевой пузырь, может выливаться наружу по причине отсутствия стенки самого пузыря.

Патологическое состояние мочевого пузыря

Моча попадает на кожу младенца и постоянно ее раздражает. Вокруг открытого мочевого пузыря кожа становится красной, возникает зуд, состояние младенца усугубляется плохим аппетитом. Малыш отказывается от груди и плохо набирает вес, для такого маленького ребенка это может закончиться смертью.

Новорожденного вместе с матерью необходимо срочно перевезти в урологическое стационарное отделение для проведения хирургического лечения.

Формы экстрофии

По симптоматике и тяжести развития патологии различают следующие формы:

• простая (эписпадия) – характеризуется неправильным формированием уретры и патологическим раскрытием сфинктера;
• экстрофия классическая;
• клоакальная.

Наиболее тяжелой формой считается клоакальная, она затрагивает не только мочевыделительную систему, но и развитие лонных косточек, желудочно-кишечный тракт, механизм нервной регуляции. Уретра тоже формируется неправильно и бывает расщеплена по всей длине. В результате половая система ребенка тоже сформируется неправильно.

Наиболее заметны эти нарушения у мальчиков, пенис находится выше нормального положения, а анус в непосредственной близости к наружным половым органам. При клоакальной форме экстрофии мочевого пузыря нижние его отделы могут быть неправильно сформированы или вовсе отсутствовать. Патология мочепузырного треугольника может вызывать рефлюкс, в результате которого происходит обратный заброс мочи в почки.

Из-за неправильного развития тазовых костей, пупок располагается ниже, чем положено, что вызывает различные патологии в развитии органов пищеварения. Параллельно могут развиваться другие патологии – отсутствие почки или удвоенное влагалище у девочек. По этой причине крайне важно провести достоверную диагностику с определением всех патологий в каждом отдельном случае.

Диагностика

Учитывая яркую клиническую картину, заболевание нетрудно диагностировать, но для точных данных иногда необходимы дополнительные мероприятия:

• анализ выделений дефекта брюшной стенки, если это экстрофия – в них будет содержаться моча, при других патологиях может быть гной или внутриутробная жидкость;
• часто применяется цистография с введением аппарата через дефект, этот метод позволяет определить границы дефекта и его расположение относительно других органов;
• УЗИ для исключения патологии развития почек, печени, селезенки и других внутренних органов;
• компьютерную томографию проводят ребенку для выявления всех патологий развития внутренних органов;
• эндоскопия;
• анализ на предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Патологию развития мочеполовых органов ребенка можно увидеть еще в утробе при УЗИ во время беременности. Это делается после 21-недельного срока путем наблюдения за наполнением мочевого пузыря плода и его опорожнением. Настораживает состояние, когда визуализация наполненного мочевого пузыря отсутствует или слишком выпячена брюшная стенка. У детей мужского пола половые органы слишком маленького размера могут говорить о развитии патологии, также как аномальное положение пуповины.

Опытный врач может диагностировать экстрофию еще в период беременности, что позволит заранее подготовиться к рождению малыша. Как правило, проводятся плановые роды путем кесарева сечения, чтобы избавить ребенка от дополнительных рисков.

Лечение патологии

В урологическом центре можно провести операцию по лечению патологии, других методов нет. Обычно малыша привозят сразу после роддома. Если родители знают о патологии заранее, лучше обсудить с врачами день операции и дальнейшую схему лечения еще до родов.

В зависимости от тяжести и формы экстрофии может потребоваться не одна операция, цель которых сводится к нормализации формирования и функционирования мочевыделительной системы. Если форма болезни не сложная, делают замещение стенки мочевого пузыря и брюшины тканями ребенка.

При более сложной форме стенку мочевого пузыря создают из ткани кишечника, а в брюшную полость вставляют имплантат из искусственных материалов, который после удаляют, а дефект устраняют с помощью собственных тканей. Кроме этого, регулируют положение мочеточников и проводят пластику половых органов после цикла операций.

В послеоперационный период обязательно проводится антибактериальная терапия для исключения риска инфицирования. Через дефект брюшной стенки легко может проникнуть инфекция и вызвать развития перитонита.

Самое опасное в первые часы после проведенной операции – это потеря тепла (гипотермия), для того, чтобы ее избежать, малыша помещают в специальную камеру, поддерживающую необходимую температуру. Все лечебные мероприятия проводят только в условиях стационара.

Рекомендации родителям

Дети, родившиеся с дефектом мочевыделительной системы, даже после проведенных операций нуждаются в наблюдении и лечении всю свою жизнь.

Родители должны тщательно следить за состоянием малыша и выполнять ряд рекомендаций:

• проходить профилактический осмотр по графику, установленным врачом;
• каждый год посещать профильные санатории и профилактории;
• следить за потреблением жидкости, чтобы не вызвать почечные осложнения;

• тщательно следить за питанием – исключить соленое,острое;
• пока младенец не подрастет, следует следить за тем, чтобы он себе не навредил – прикрывать живот, следить за его передвижениями;
• если у ребенка установлен имплантат, следует постоянно проверять его герметичность, при пропускании жидкости, нужно обратиться к урологу.

С такой патологией ни в коем случае нельзя применять народные и домашние средства, лечение должно проходить только в клинике.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры должны предприниматься до зачатия и рождения ребенка. Если в семье планируется появление малыша, родители должны следить за своим образом жизни и здоровьем.

В первые недели беременности следует провести анализ на генетическую предрасположенность для определения хромосомных патологий. В некоторых случаях при обнаружении аномалий женщине рекомендуют прервать беременность.

Заранее следует провести исследования на наличие эмбриотоксических инфекций (сифилис, герпес, токсоплазмоз, краснуха). Кроме этого, во время беременности женщина не должна курить, употреблять наркотики и алкоголь.