Спустя более шести десятилетий после того, как болезнь Кастлмана (БК) была впервые описана, группа экспертов из Пенсильванской медицины и других учреждений по всему миру установила первый набор диагностических критериев для опасного для жизни подтипа состояния, идиопатической мультицентрической БК. (iMCD), который часто ошибочно принимают за другие болезни. Отчет был опубликован в Интернете перед печатью в журнале Blood .
Точная диагностика iMCD была сложной задачей, без стандартных диагностических критериев, которыми могли бы руководствоваться врачи, и значительного совпадения с раком и аутоиммунными или инфекционными заболеваниями. Ежегодно в США около 1200 пациентов получают диагноз iMCD. Это может произойти у пациентов любого возраста, и около 35 процентов пациентов iMCD умирают в течение пяти лет после постановки диагноза; 60 процентов умирают в течение 10 лет.
«Новые критерии сократят время до постановки диагноза и, что более важно, проведения жизненно важных процедур для пациентов с iMCD», – сказал первый автор Дэвид Файгенбаум, доктор медицины, магистр делового администрирования, магистр наук , доцент медицины в Медицинской школе Перельмана в Университет Пенсильвании и заместитель директора по работе с пациентами в Центре болезней сирот Пенсильвании.
Многие пациенты iMCD терпят месяцы без надлежащего лечения, в том числе Файгенбаум, который также является пациентом iMCD. Чтобы поставить правильный диагноз Файгенбауму потребовалось более 11 недель, за это время он пережил два опасных для жизни эпизода болезни.
«Раньше пациентам приходилось надеяться, что их врачи знакомы с медицинской литературой по болезни Кастлмана, чтобы они могли даже подумать о диагнозе iMCD», – сказал Файгенбаум. «Тогда для врачей, рассматривавших этот диагноз, было очень сложно поставить точный диагноз. Теперь, с этими критериями, врачи будут точно знать, что искать и что отмечать, чтобы быть уверенными в диагнозе ».
Чтобы установить критерии, международная рабочая группа, возглавляемая Файгенбаумом и состоящая из 34 педиатров и взрослых специалистов по гематопатологии, гематологии / онкологии, ревматологии, иммунологии и инфекционным заболеваниям в области iMCD и связанных расстройств, представляющих восемь стран на пяти континентах, включая двух врачей, которые также являются пациентами iMCD – рассмотрено 244 случая iMCD и 88 биопсий ткани лимфатических узлов за 15 месяцев.
Среди других членов рабочей группы из Пенсильвании – ведущие авторы Коджо Эленитоба-Джонсон, доктор медицины , профессор патологии и лабораторной медицины и директор Центра персонализированной диагностики, и Меган Лим, доктор медицины, доктор медицинских наук , профессор патологии и лабораторной медицины.
Критерии требуют, чтобы для постановки диагноза iMCD соблюдалось два основных критерия и по крайней мере два из 11 второстепенных критериев, включая по крайней мере одно лабораторное отклонение, такое как анемия или повышенный уровень С-реактивного белка в крови. Кроме того, необходимо исключить несколько заболеваний с клиническими проявлениями, аналогичными iMCD, например, другой подтип CD, называемый мультицентрическим CD, ассоциированным с HHV-8.
Некоторые методы лечения использовались не по назначению для лечения пациентов с iMCD с переменным успехом, включая кортикостероиды, цитотоксическую химиотерапию и иммунодепрессанты. В 2014 году силтуксимаб, моноклональное антитело против IL6, используемое для лечения рака, стало первым препаратом iMCD, одобренным Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США, на основе результатов международного рандомизированного контролируемого исследования, в котором у 34 процентов пациентов был полный или частичный ответ. к препарату по сравнению с нулевым процентом в группе плацебо.
«Однако отсутствие определенных диагностических критериев, вероятно, препятствует своевременному назначению лечения для многих пациентов», – сказал Файгенбаум. «Такие задержки могут привести к дисфункции органов и даже смерти».
Оставить ответ