Лечение опухоли Вильмса

Заболевания почек крайне опасны, особенно если они развиваются у ребенка, такие болезни ставят под угрозу жизнь человека. Опухоль Вильмса – серьезная патология, из эмбриональных тканей почки формируется злокачественное новообразование.Она чаще всего наблюдается у детей в возрасте от года до 14 лет. Согласно статистическим показателям, частота развития этой патологии в два раза выше у детей негроидной расы.

Общая характеристика заболевания

Опухоль Вильмса, которую также называют нефробластомой или эмбриональной нефромой, представляет собой злокачественную опухоль, покрытую капсулой, развивающуюся из почечной ткани. Встречается подобная патология только у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, поскольку у них в почечных тканях наблюдается значительное количество эмбриональных клеток. Опухоль часто имеет врожденный характер.

Чаще эмбриональную нефрому диагностируют у детей в возрасте 2–3 года. Случаи ее возникновения у новорожденных и взрослых людей единичны.

Нефробластома почки в течение длительного времени растет, не проникая через капсульную оболочку и не давая метастазов. Несмотря на практически бессимптомное течение, опухоль приобретает большие размеры, что способствует сдавливанию и оттеснению окружающих тканей. Непрерывный рост новообразования приводит к его прорастанию через капсулу и дальнейшему метастазированию.

При исследовании в структуре опухоли выявляют следующие элементы:

• эпителиальные, представленные полями и тяжами клеток, в центре которых образуются трубочки;
• стромальные–это рыхлая волокнистая ткань, в которой имеются сосуды, хрящи, гладкомышечные волокна, производные эктодермы.

Новообразованиечасто имеет низкую степень злокачественности, промежуточную или высокую.

К наиболее опасным, высоко злокачественным вариантам относят:

• нефробластому с анаплазией, она отличается разными размерами ядер клеток с аномальными структурами;
• рабдоидную опухоль, состоящую из волокнистых включений;
• светлоклеточную саркому, содержащую веретенообразные клетки. Именно эта разновидность в большинстве случае метастазирует в головной мозг.

Метастазы от нефробластомы отходят обычно в печень, легкие, лимфатические узлы.

Факторы формирования и развития опухоли

Опухоль Вильмса у детей, согласно предположениям ученых, развивается как наследственная патология, поскольку у указанной категории больных наблюдают аномалии развития врожденного характера. Причины генетических мутаций, провоцирующих развитие нефробластомы, в полной мере не изучены.

Известно, что вероятность развития эмбриональной нефромы возрастает при таких пороках развития:

• гемигипертрофия (неравномерное развитие разных половин тела);
• аниридия (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза);
• крипторхизм (отсутствие на момент рождения мальчика одного или обоих яичек в мошонке);
• гипоспадия (аномалия развития полового члена, при ней внешнее отверстие уретры открывается на стволе, а не на головке органа).

Кроме того, опухоль Вильмса также провоцируют некоторые редкие синдромы:

• Дени-Дреша;
• Клиппеля-Треноне;
• Видемана-Беквита.

Проявления, указывающие на развитие патологии

Чаще всего симптоматика развития опухоли Вильмса не имеет характерных проявлений. Выраженность патологического процесса обусловлена возрастом больного ребенка, стадией развития опухоли, присутствием или отсутствием метастазов.

Начальная стадия заболевания характеризуется проявлениями общего характера:

• общая слабость;
• вялое поведение;
• снижение веса;
• ухудшение аппетита;
• повышение артериального давления;
• бледность кожных покровов;
• несущественное повышение температуры тела.

На начальном этапе опухоль прощупывается и ощущается как безболезненный, подвижный узел с плотной и гладкой структурой. Внешне живот иногда приобретает асимметричную форму. Новообразование на этом этапе не распространяется за пределы почки.

Еще одно проявление, которое позволяет заподозрить развитие нефробластомы,–кровь в моче. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран внутри капсулы почечного клубочка. Кровь в моче появляется на более поздних стадиях прогрессирования опухолевого процесса. Новообразование при пальпации ощущается как неподвижный плотный узел.

Ребенка часто беспокоит явление кишечной непроходимости, боли в животе. К симптомам также добавляется затруднение дыхания.

Кишечная непроходимость у ребенка

Стадии развития новообразования

В развитии нефробластомы выделяют несколько последовательных стадий:

• Развитие опухоли в пределах почки, при этом сосуды и капсула органа не вовлечены в злокачественный процесс. Метастазы на этом этапе отсутствуют.
• Новообразование распространяется за пределы почки, в злокачественный процесс вовлекаются сосуды, а также капсула органа. Метастазы по-прежнему отсутствуют.
• Нефробластома дает метастазы в лимфатические узлы или брюшную полость.
• Происходит развитие метастатического рака печени, костей, легких, головного и спинного мозга.
• Новообразование приобретает двусторонний характер – опухоль распространяется на вторую почку. Двусторонний характер опухоли – довольно редкое явление, которое наблюдается в 5–10% случаев.

Неблагоприятными факторами, которые влияют на прогноз заболевания в определенной стадии развития, являются:

• появление метастазов, распространение опухолевого процесса за пределы почки;
• разрыв опухоли, который происходит как без внешнего вмешательства, так и во время операции по удалению участка почечной ткани;
• опухолевый процесс, распространяющийся на почечную вену;
• клеточный состав нефробластомы.

Опухоль Вильмса по мере развития приводит к следующим осложнениям:

• артериальная гипертензия;
• почечное кровотечение, опасное значительными кровопотерями;
• анемия;
• почечно-каменная болезнь;
• регионарные и отдаленные метастазы.

Чтобы выявить заболевание и выявить степень его развития, ребенку необходимо пройти ряд диагностических мероприятий.

Методы диагностирования патологии

Диагноз «Опухоль Вильмса» ставят, учитывая клиническую картину, а также основываясь на показателях лабораторных и инструментальных исследований.

Больному необходимо пройти следующие манипуляции:

• ультразвуковая томография для выявления опухолевого процесса в почке и полой вене, а также изменений в противоположной почке;
• компьютерная томография грудной и брюшной полости, которую проводят при подозрении на присутствие метастазов в легких;
• реносцинтиграфия – радиоизотопное обследование почек, оно позволяет оценить функции почек;
• внутривенная урография–метод позволяет рассмотреть контуры пораженной опухолью почки, выявить присутствие отклонений;
• ангиография, с помощью которой определяют взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов;
• аспирационная пункционная биопсия. Во время этой диагностической манипуляции в поясничной области осуществляют прокол кожи и мягких тканей в целях забора участка ткани новообразования. С помощью электронного микроскопа изучают клеточный состав опухоли.

Ангиография

Кроме того, в целях диагностики проводят следующие процедуры:

• общий анализ крови –при опухоли Вильмса обнаруживают резкое уменьшение количества эритроцитов в крови;
• общий анализ мочи–у больных фиксируют большое количество почечного эпителия и эритроцитов в моче.Ав случае присоединения инфекции–бактерий и лейкоцитов.

При обнаружении опасных симптомов необходимо обращаться к таким специалистам, как онколог, онколог-хирург, онкоуролог.

Подходы к лечению нефробластомы

Лечение опухолевого процесса имеет комплексный характер и включает хирургическое вмешательство, радиотерапию и химиотерапию.

Ведущий метод терапии – хирургическое удаление нефробластомы. Объем вмешательства зависит от стадии развития злокачественного процесса и степени метастазирования. Происходит часто частичная или тотальная нефрэктомия – операция по удалению почки.

На ранних стадиях развития патологии удаляют только опухоль, в то время как поздние сроки требуют резекции почки и иссечения.

Если опухоль Вильмса диагностируют у новорожденного, то операция обязана быть проведена в течение первых 14 дней его жизни, без предварительной химиотерапии. Детям в возрасте старше 1 года назначают предоперационную химическую терапию, которая длится 1–2 месяца.

Лечение нефробластомы носит индивидуальный характер в каждом конкретном случае.

При первой стадии заболевания, если опухоль локализуется в тканях только одной почки, применяется хирургическая терапия в сочетании с химиотерапией. В некоторых случаях применяют лучевую терапию.

На второй стадии развития удаляют часть опухолевых тканей, после операции назначают сеансы лучевой и химической терапии.

При опухолевом поражении обеих почек поступают по-разному, в зависимости от показаний:

• удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфоузлов, после чего назначают длительный процесс радиотерапии и химиотерапии;
• удаляют обе больные почки. В таком случае срочно требуется операция по пересадке здорового органа.

Нефробластома, несмотря на свою опасность, относится к разряду злокачественных новообразований, которые хорошо излечиваются.

Прогноз опухоли неразрывно связан со стадией развития патологического процесса. При выявлении нефробластомы на первой стадии развития выживает до 90% больных, на второй – 80%, на третьей – до 50%. При двусторонней опухоли шанс есть только у 20% больных.

Если заболевание диагностируют в возрасте до двух лет, шансов на благоприятный исход гораздо больше, чем в случае выявления опухоли в старшем возрасте.

Специфических мероприятий по предупреждению развития опухоли нет. Медики могут только не дать болезни перейти в запущенную стадию. Для этого важно регулярно обследовать ребенка с помощью ультразвуковых диагностических методов. Только при своевременно начатом лечении медики могут рассчитывать на благоприятный исход.